Ангиоматоз сетчатки


Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) — редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.

Причины

Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах.
Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Симптомы

Обычно поражаются сразу оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами.
Самыми первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, обычно образующихся сначала на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2-5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной.
В поздних стадиях заболевания возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также кровоизлияние в стекловидное тело. Иногда также развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагностика 

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Постановка диагноза в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений необходимо дифференцировать от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Лечение 

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, фото- и лазеркоагуляцию, рентгено- и радиотерапию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов.
В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.

 

 

 


В мой мир Опубликовать Класс!
Отдел. ультразвуковой диагностики - гинекологическое УЗИ. Консультация гинеколога.;удаление папиллом