Криптофтальм


Криптофтальм представляет собой очень редкую аномалию развития со сращением век и роговицы, отсутствием тарзальных пластин, желез, ресниц, конъюнктивальной полости.

В полной форме глазная щель отсутствует. Там, где должна быть глазная щель, может быть безволосая бороздка, идущая от внутренней спайки век к виску. Брови и ресницы обычно отсутствуют или недоразвиты. Строение внутриглазных структур нарушено. Кожа лба переходит в кожу щеки.
Глазное яблоко обычно не развито. Как правило, сохраняется способность воспринимать свет, иногда видны спонтанные движения глазного яблока. В ряде случаев следов глазного яблока обнаружить не удается, тогда говорят о криптофтальме с анофтальмом. В настоящее время установлено, что роговица при криптофтальме отсутствует, будучи заменена склероподобной фиброзной тканью, непосредственно переходящей в покрывающую глаз кожу. Криптофтальм может быть частичным, при этом наблюдаются различные степени перехода от полной аблефарии к микроблефарии.

Криптофтальм может сочетаться со следующими пороками развития: низкий рост волос на латеральных поверхностях лба, гипоплазия крыльев носа, аномалии ушных раковин, аномалии гениталий (двурогая матка, атрезия влагалища и гипертрофия клитора), кожные синдикатилии. В некоторых случаях имеется гипертелоризм, дефекты носослезного канала, расщелина неба, срединная расщелина лица, атрезия наружного слухового прохода и дефекты среднего уха, стеноз и атрезия гортани, аномалия почек, атрезия ануса.

Причинами появления криптофтальма считается воздействие вредных тератогенных факторов в период внутриутробного развития плода. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Криптофтальм нередко служит одним из проявлений синдрома Фрейзера.

Диагноз выставляется на основании данных анамнеза, клинических и инструментальных исследований.

Лечение направлено на устранение лагофтальма, профилактику патологии роговицы, а также на косметическую коррекцию дефекта.

 

 


В мой мир Опубликовать Класс!