Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочкоколбочковая дистрофия) наследуется по аутосомно-рецессивному, может наследоваться по аутосомно-доминантному, в ряде случаев сцепленному с полом типу. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней.


Содержание


Причины

Патогенез пигментной дистрофии сетчатки изучен недостаточно. Сторонники васкулярной теории считают, что она связана со склерозом собственно сосудистой оболочки глазного яблока (хориоидеи) и исчезновением сосудисто-капиллярной пластинки. Другие ученые связывают заболевание с эндокринными нарушениями, недостаточностью витамина А, воздействием токсических и инфекционных агентов. Предполагают, что определенную роль в развитии заболевания играет иммунная недостаточность.

Наиболее ранним изменением в сетчатке является деструкция клеток нейроэпителия, и в первую очередь палочек, вплоть до их исчезновения. Изменения, возникающие сначала в периферическом отделе сетчатки, распространяются затем в центральный отдел. В редких случаях поражается преимущественно центральный отдел сетчатки (центральная форма пигментной дистрофии сетчатки) или ограниченный секторообразный участок сетчатки (секторальная форма). На фоне исчезновения клеток нейроэпителия увеличивается количество глиальных клеток и волокон, которые заполняют освободившееся пространство. В клетках пигментного эпителия исчезают фагосомы. Пигментные клетки мигрируют во внутренние слои сетчатки. В связи с пролиферацией глиальной ткани и миграцией пигментных клеток нарушается кровообращение в капиллярной сети.

Симптомы

Как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом пигментной дистрофии сетчатки — понижение зрения в темноте (гемералопатия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно. Характерным дефектом поля зрения является кольцевидная скотома, которая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии и приводит к концентрическому сужению поля зрения (трубчатое поле зрения). При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, которое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации. При центральной и секторальной форме пигментной дистрофии сетчатки выявляют соответственно центральную и секторальную скотому.

На глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения, сужение артериол сетчатки, восковидную атрофию диска зрительного нерва. Пигментные отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки (часто вокруг вен) и имеют вид типичных пигментных очагов (так называемые костные тельца) или глыбок, мозаики, пятен. При центральной форме пигментной дистрофии они локализуются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента). В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы, близорукости. Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинической и офтальмоскопической картины и данных электроретинографии. На электроретинограмме (ЭРГ) в большинстве случаев отмечается выраженное снижение амплитуды волн.

Лечение

При лечении назначают внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид или АТФ, длительно — сосудорасширяющие средства, а также препараты, в состав которых входят рибонуклеотиды. Назначаются препараты, улучшающие питание и кровоснабжение сетчатки, зрительного нерва курсами два раза в год. Лечение обычно мало эффективно. В настоящее время разработаны хирургические методы лечения- частичная пересадка полосок глазодвигательных мышц в зону сосудистой оболочки глаза для улучшения кровоснабжения глаза.

 

 

 

 

 

www.medarticle.moslek.ru


В мой мир Опубликовать Класс!