Синдром Марфана

Синдром Марфана - наследственная доминантная болезнь соединительной ткани.

Симптоматика синдрома Марфана многосистемная и разнообразная. Наиболее специфическими проявленями со стороны глаза являются вывих хрусталика, миопия, отслойка сетчатки, большая роговица, увеличенная ось глазного яблока, уплощение роговицы.

Более половины всех людей с синдромом Марфана имеют состояние, известное как вывих хрусталика или эктопия хрусталика. Обычно развитие данного заболевания происходит в возрасте до 10 лет. Вывих хрусталика достаточно редко присутствует при рождении, но может произойти уже на третьем-четвертом месяце жизни.
При данном заболевании хрусталики глаз, которые, как правило, расположены сзади, по центру зрачка, и удерживается на месте посредством соединительной ткани, могут переместиться вверх, вниз или в сторону. Проблемы со зрением могут возникнуть в зависимости от положения хрусталика. На начальном этапе такие проблемы можно решить с помощью очков, а позднее может потребоваться операция.
Эктопия хрусталика может прогрессировать, по данным статистики это происходит в 16% случаев среди детей и 8% среди взрослых. Существуют разные степени вывиха хрусталика, следовательно, жалобы пациента могут быть различны: от малой близорукости, до серьезного астигматизма.

У людей с синдромом Марфана часто встречается миопия (близорукость), вызванная тем, что глазное яблоко больше или длиннее нормы. Часто смещение хрусталика или искривление роговицы вызывают астигматизм. При осевой близорукости и незначительной степени эктопии хрусталика острота зрения может быть исправлена с помощью очков или специальных (торических) контактных линз. Рефракционная лазерная хирургия зрения противопоказана большинству людей с синдромом Марфана, так как роговица в ряде случаев уже заметно уплощена. Вывих хрусталика также является противопоказанием к выполнению лазерной коррекции зрения.

Для пациентов с синдромом Марфана характерно наличие расходящегося косоглазия. Оно обнаруживается в 20 - 45% случаев заболевания.

Вторичная глаукома (повышенное внутриглазное давление) является распространенным заболеванием среди пациентов с синдромом Марфана (35% случаев). Проявляется уже в раннем возрасте. Наряду с медикаметозным лечением, проводятся хирургические операции по поводу глаукомы.

Катаракта (помутнение хрусталика) — одно из наиболее часто встречаемых заболеваний среди пациентов с синдромом Марфана. Катаракта успешно лечится хирургическим путем (экстракция катаракты).

Пациенты с синдромом Марфана находятся в группе риска развития     отслойки сетчатки     (светочувствительные клетки в толще задней стенки глаза).

Маленькие дети особенно подвержены развитию амблиопии («ленивый глаз»). Детям с близорукостью или амблиопией, вероятно, придется носить очки. В некоторых случаях, если вывих хрусталика глаза становится значительным или появляются другие осложнения, может понадобиться хирургическое вмешательство.

Диагностика

Офтальмолог проводит осмотр с помощью щелевой лампы (щелевая лампа позволяет врачу увидеть глаз в большом увеличении), чтобы обнаружить вывих хрусталика или любые другие отклонения.

 

 

 

 

 


В мой мир Опубликовать Класс!
ночное ээг