Тапеторетинальные дистрофии

Тапеторетинальные дистрофии (лат. tapete "ковер" + лат. retina "сетчатая оболочка") - тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии — наследственные заболевания сетчатки, общим признаком которых является патологическое изменение ее пигментного эпителия; характеризуются прогрессирующим снижением зрительной функции вплоть до слепоты.


Содержание


В зависимости от локализации патологического процесса в периферическом или центральном отделе сетчатки различают периферические и центральные тапеторетинальные дистрофии:

К периферическим относят:

  • пигментную дистрофию сетчатки — наиболее распространенную форму из всех тапеторетинальных дистрофий;

  • белоточечную дистрофию сетчатки (в т.ч. белоточечное глазное дно);

  • желтопятнистое глазное дно;

  • конгенитальную стационарную ночную слепоту.

Центральные тапеторетинальные дистрофии включают макулярные дистрофии:

  • дистрофию Штаргардта;

  • дистрофию Вера;

  • дистрофию Беста.

Периферические тапеторетинальные дистрофии

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочкоколбочковая дистрофия) наследуется по аутосомно-рецессивному, может наследоваться по аутосомно-доминантному, в ряде случаев сцепленному с полом типу. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней.

Белоточечная дистрофия сетчатки наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в юношеском возрасте гемералопией, прогрессирующим сужением поля зрения, аномалией цветоощущения. На глазном дне выявляют множественные белые пятна и в ряде случаев пигментные отложения, сужение артерий, побледнение диска зрительного нерва, ЭРГ обычно не изменена. Заболевание с возрастом прогрессирует. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Желтопятнистое глазное дно — заболевание с неустановленным типом наследования, проявляется в возрасте 10-25 лет. В глубоких слоях сетчатки в области заднего полюса глазного яблока образуются желтые или желтовато-белые пятна, обнаруживаемые, как правило, случайно при исследовании глазного дна. Зрительные функции обычно не нарушаются, за исключением случаев поражения макулярной области сетчатки, когда снижается острота зрения ЭРГ не изменена. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Конгенитальная стационарная ночная слепота наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, может быть сцепленной с полом. Часто сочетается с близорукостью. Основным симптомом является нарушение ориентировки в темноте. Острота зрения остается в норме или понижается (0,7-0,4). Поле зрения чаще не изменено, в некоторых случаях слегка сужено. Глазное дно, как правило, без патологии, лишь при сочетании с близорукостью отсутствует фовеолярный рефлекс и отмечается небольшая депигментация сетчатки. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Центральные тапеторетинальные дистрофии

Центральные тапеторетинальные дистрофии характеризуются патологическими изменениями в центральной части глазного дна, прогрессирующим снижением остроты зрения, в поздней стадии появлением центральной скотомы. При дистрофии Беста острота зрения, несмотря на грубые изменения в макулярной области, может длительное время оставаться высокой и снижается лишь при образовании атрофического очага в области желтого пятна. Центральные тапеторетинальные дистрофии приводят к снижению центрального зрения. Периферическое зрение и темновая адаптация при центральных тапеторетинальных дистрофиях не нарушаются. Лечение такое же, как при периферических тапеторетинальных дистрофиях.

 

 

 

 

 

www.medarticle.moslek.ru


В мой мир Опубликовать Класс!