Врожденная глаукома (гидрофтальм)

Врожденная глаукома - это заболеваник, в основе которого лежат аномалии, препятствующие оттоку внутриглазной жидкости или значительно затрудняющие его, следствием чего является повышение внутриглазного давления.


Содержание


Это заболевание характеризуется повышением внутриглазного давления, своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаза у детей, прогрессирующим течением. Повышенное давление у детей вызывает изменения всего глазного яблока, в связи с чем происходит его увеличение за счет растяжения роговицы и склеры. Встречается у 1 ребенка из 10000 - 20000 новорожденных.

врожденная глаукома

Причины

Врожденная глаукома может быть наследственной либо возникает в результате воздействия на зародыш или плод различных неблагоприятных факторов. Причиной врожденной глаукомы могут быть различные воздействия как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Так, это заболевание может вызвать инфекция матери во время беременности (коревая краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз и др.), эндокринные нарушения, гипо- и авитаминоз, различные интоксикации, гипоксии, ионизирующее излучение и др.

Симптомы

Основными симптомами врожденной глаукомы является высокое внутриглазное давление, увеличение диаметра роговицы и глазного яблока в целом, помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и замедление реакций его на свет, снижение зрительных функций. Наличие тех или иных патологических симптомов и их выраженность зависят от формы и стадии заболевания.

По мере прогрессирования заболевания под влиянием повышенного офтальмотонуса (очень твердый при надавливании глаз) вследствие затрудненного оттока внутриглазной жидкости увеличиваются роговица и глазное яблоко в целом, углубляется передняя камера, нарастают изменения в других оболочках и структурах глаза. Наиболее выраженным симптомом является увеличение в размерах роговицы, диаметр которой на поздних стадиях может достигать 20 мм и более. Растягивается и истончается склера, приобретая голубоватый оттенок из-за просвечивания сосудистой оболочки. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта.

Стекловидное тело в начале заболевания прозрачное, в развитой стадии наблюдаются единичные плавающие помутнения, в более поздних стадиях - диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния. Глазное дно в начальной стадии врожденной глаукомы нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

У большинства больных с врожденной глаукомой наблюдается близорукость и миопический астигматизм. Близорукость, по общепринятому мнению, является следствием увеличения глазного яблока. В то же время, несмотря на его значительные размеры, близорукость, как правило, не достигает высоких степеней, что, по-видимому, обусловлено уплощением роговицы и тем, что хрусталик отодвигается кзади.

Внутриглазное давление в начальной стадии врожденной глаукомы может быть незначительно повышенным или повышаться периодически. В развитой и последующих стадиях офтальмотонус постоянно повышен.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. Снижение остроты зрения в ранних стадиях заболевания обусловлено в основном изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. По мере развития болезни зрение значительно снижается в связи с поражением зрительного нерва и сетчатки, доходя до снижения светоощущения и слепоты на поздних стадиях. Поле зрения удается исследовать у детей старше 6 - 7 лет; отмечается его концентрическое сужение и выпадение верхненосовых квадрантов.

Виды

По происхождению различают:

  • наследственную;

  •  внутриутробную врожденные глаукомы.

Симптомы глаукомы могут появляться вскоре после рождения или им предшествует продолжительный латентный период.
В связи с этим различают врожденную, инфантильную и ювенильную первичные глаукомы.

Врожденная глаукома или гидрофтальм проявляется в первые три года жизни ребенка, наследственность рецессивная (возможны и спорадические случаи). В основе патогенеза заболевания лежит дисгенез угла передней камеры и повышение ВГД. Клинические симптомы многообразны: светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, увеличение размеров глаза, отек роговицы и увеличение ее размеров, атрофия диска зрительного нерва с экскавацией.

Инфантильная глаукома возникает у детей в возрасте 3-10 лет, наследственность и патогенез такие же, как и при простой врожденной глаукоме, внутриглазное давление повышено, размеры роговицы, и глаза не изменены, экскавация диска зрительного нерва увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.

Ювенильная глаукома возникает в возрасте 11-35 лет, наследственность связана с нарушениями в хромосоме 1 и TIGR, в патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит трабекулопатии и/или гониодисгенезу. ВГД повышено, изменения диска зрительного нерва и зрительных функций протекают по глаукомному типу.

Сочетанная врожденная форма глаукомы, при которой глаукома может сочетаться с другими врожденными аномалиями, включая микрокорнеа, склерокорнеа, аниридию, персистирующее первичное стекловидное тело, периферический или центральный мезодермальный дисгенез (синдромы Ригера, Франк-Каменецкого, аномалия Питерса), гомоцистонурию, синдром Марфана, Маркезани, Лоу, фиброматоз Стюрж - Вебера, нейрофиброматоз, хромосомные нарушения.

Диагностика

Диагноз врожденной глаукомы устанавливают на основании анамнеза и результатов обследования, включающего наружный осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию, гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций. Важное значение имеет ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры. Исследование органа зрения у детей младшего возраста (до 3 - 5 лет) проводят под наркозом.

Важное значение в раннем выявлении врожденной глаукомы имеет осмотр глаз новорожденных в родильных домах акушером и педиатром, которые знают начальные признаки заболевания. При подозрении на глаукому ребенка направляют на консультацию к офтальмологу, а при подтверждении диагноза проводят соответствующее лечение.

Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: конъюнктивит, кератит, дистрофия роговой оболочки, кератоконус, кератоглобус, врожденная близорукость высокой степени, ретинобластома.

 

 

 

 

 

www.med74.ru


В мой мир Опубликовать Класс!
семейный психолог